Este es un post científico que nos envía el CIEC de Costa Rica sobre este interesante tema.
Hemorragia pulmonar asociada a enfermedad celíaca
Pulmonary hemorrhage associated with celiac disease
Dra. María Eugenia Testaa, Dr. Alberto Hemorragia pulmonar asociada a enfermedad celíaca
Pulmonary hemorrhage associated with celiac disease
Dra. María Eugenia Testaa, Dr. Alberto Maffeya, Dr. Alejandro Coloma, Dr. Luis Agüerob, Dr. Ignacio Rogéb, Lic. María Sol Andrewarthab y Dr. Alejandro Tepera
a. Centro Respiratorio. Hospital de Niños "Dr. Ricardo Gutiérrez". Ciudad autónoma de Buenos Aires, Argentina.
b. Sanatorio Fleming - OSEP. Mendoza, Argentina.
Correspondencia: Dr. Alberto Maffey: amaffey@gmail.com
Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.
Recibido: 27-1-2012
Aceptado: 14-3-2012
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2012.e72
RESUMEN
La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad grave y potencialmente fatal caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar, hemoptisis y anemia. Su asociación con enfermedad celíaca (EC), descripta como síndrome de Lane-Hamilton, podría deberse a que ambas entidades comparten una misma vía inmunopatogénica.
Se presentan dos pacientes de 13 años que consultaron por hemoptisis y anemia grave que no habían respondido al tratamiento inmunosupresor con pulsos de metilprednisolona, meprednisona e hidroxicloroquina. En ambos niños se destaca la ausencia de síntomas gastrointestinales al momento de la consulta, pero el dosaje de anticuerpos antiendomisio y antitransglutaminasa fue positivo, y la biopsia de intestino confirmó la presencia de enteropatía.
En el plan de estudios de pacientes con síndrome de hemorragia alveolar difusa, aún en ausencia síntomas gastrointestinales, corresponde evaluar la presencia concomitante de enfermedad celíaca. En su presencia, la incorporación de una dieta libre de gluten favorece el control de los síntomas, permite reducir el tratamiento inmunosupresor y mejora la evolución clínica de ambas entidades.
Palabras clave: Hemosiderosis pulmonar; Síndrome de Lane-Hamilton; Dieta libre de gluten; Enteropatía; Enfermedad celíaca.
SUMMARY
Idiopathic pulmonary hemosiderosis is a severe and potentially fatal disease characterized by recurrent episodes of alveolar hemorrhage, hemoptysis, and anemia. His association with celiac disease, described as Lane- Hamilton syndrome, could be due to the fact that both entities share a common pathogenic immune pathway.
We report two patients of 13 years who consulted for hemoptysis and severe anemia that had not responded to immunosuppressive treatment with pulses of methyl prednisolone, oral meprednisone and hydroxychloroquine. Although both children highlight the absence of gastrointestinal symptoms at the time of consultation, the dosage of anti-endomysial and anti-transglutaminase antibodies was positive and biopsy confirmed the presence of intestinal enteropathy.
It is emphasized that in patients with diffuse alveolar hemorrhage, even in the absence of gastrointestinal symptoms, the concomitant presence of celiac disease should be evaluated. If celiac disease is present, the incorporation of a gluten-free diet helps to control the symptoms, allows reducing the immunosuppressive treatment and improves the clinical course of both entities.
Key words: Pulmonary hemosiderosis; Lane-Hamilton syndrome; Gluten-free diet; Enteropathy; Celiac disease.
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http://www.scielo.org.ar/scielo.php?pid=S0325-00752012000400016&script=sci_arttext
